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「白內障」,如果發生在老人身上,我們會認為是眼睛退化的一種現象,並不會感到太稀奇;然而,當「白內障」成為「先天性」時,又是另外一回事了!

乍聽到寶寶罹患「先天性白內障」,醫生問了一句:「家族裡是否有人有白內障?」當下我們想到的是我的奶奶。醫生又問:「是先天的嗎?」不,奶奶是老化。「嗯!那就奇怪了,先天性白內障大多是遺傳!」

回家後,婆婆很斷言的說:「你懷孕那時候吃了不少感冒藥引起的啦!」連老公都這麼說,說實在的,曾經我自責過,但是對他們母子倆的「斷言」,讓我很不高興!連醫生都不敢做如是推斷了,為何你們這麼斷定?

 

※什麼是「先天性白內障」

先天性白內障是兒童常見的眼病。出生後第一年發生的水晶體部分或全部混濁,稱為先天性天性白內障。由於在嬰兒出生時已有引起晶體混濁的因素,但還未出現白內障;而晶體的混濁是在一歲內發生,因此先天性白內障又稱為嬰幼兒白內障。先天性白內障可以是家族性的或是散發的;可以單眼或者雙眼發病;可以伴發其它眼部異常。此外,多種遺傳病或系統性疾病也可伴發先天性白內障。但是最多的還是只表現為白內障的異常。本病有許多種類型,有不同的病因。為明確診斷,有時需做必要的實驗室檢查。由於先天性白內障在早期即可以發生剝奪性弱視,因此其治療又不同於一般成人白內障。

 

 

※原因

造成先天生白內障的原因可初分為三,一是遺傳性因素,父母雙方皆有先天性白內障時,其子女罹患白內障的機率超過50%;二是先天性新陳代謝異常,最常見的有半乳糖血症、類胱氨酸尿症;三是母親在懷孕期受到感染,如德國麻疹,或自行服用某些成藥,如某些抗生素、荷爾蒙等,不是醫師的處方藥,或者是在不知懷孕狀況下有服用一些避孕藥等,都可能造成小孩子先天性白內障。另外,懷孕婦女若有長期抽煙、酗酒、吸毒等行為,也容易造成這類疾病。

→懷孕初期,除了一次出血外,我的身體並無任何不舒服而服藥的狀況;後期因咳嗽嚴重,在婦產科醫師指示下服藥,而且我都會拿藥單上的品項在網路上找藥物的分級;在產檢時,我的身體亦有德國麻疹的抗體。

 

先天性白內障另一個常見的原因是胎兒最後3月的發育障礙。典型表現是早產兒出生時體重過低和缺氧,中樞神經系統損害。已有動物實驗證實宮內缺氧可以引起先天性白內障。

散發性 約有1/3先天性白內障原因不明,即散發性,無明顯的環境因素影響。在這組病例中可能有一部分還是遺傳性的,新的常染色體顯性基因突變,在第一代有白內障,但無家族史,因此很難確定是遺傳性。隱性遺傳的單發病例也很難診為遺傳性。

 

※治療方式

1.弱視 白內障治療的目的是恢復視力,首先應注意防止剝奪性弱視的發生。由於患眼有混濁的晶體遮擋,干擾了正常視網膜刺激,影響視覺系統的正常發育而產生剝奪性弱視。如果新生兒的雙眼遮蓋12周以後,會產生弱視。新生兒發生弱視的時間與白內障患兒發生眼球震顫的時間是一致的,因此推測12周是產生嚴重弱視的臨界時間。已有的資料表明,4月前治療剝奪性弱視是可預防的,6月後治療效果很差。

剝奪性弱視為單側或雙例,如果弱視發生,2~3月的嬰兒即可有眼球震顫,表明沒有建立固視反向,因此必須早期治療先天性白內障,使固視反射能正常建立。

2.保守治療 雙側不完全白內障如果視力在0.3以上,則不必手術。但嬰幼兒無法檢查視力,如果白內障位於中央,通過清亮的周邊部分能見到眼底,可不考慮手術,長期用擴瞳劑,直到能檢查視力時,決定是否手術。以往曾認為單眼的不完全白內障不必手術。實際上術后及時戴鏡,遮蓋健眼,或是配接觸鎊,還是可以達到較好的視力。

3.手術:因白內障的類型不同,選擇手術的時間亦不同。

雙眼完全性白內障 應在出生後1~2周手術,最遲不可超過6個月。另一眼應在第一眼手術後48小時或更短的時間內手術。縮短手術時間間隔的目的更為了防止在手術後因單眼遮蓋而發生剝奪性弱視。 

雙眼不完全性白內障 若雙眼視力0.1或低於0.1,不能窺見眼底者,則應爭取早日手術;若周邊能窺見眼底者,則不急於手術。

單眼完全性白內障 以往多認為單眼完全性白內障手術後不能恢復視力,因為30%~70%完全性單眼白內障併發有其它眼部異常(小眼球、眼球震顫、斜視以及某些眼底病),同時已有弱視存在。但近年來的臨床資料表明,如果能在新生兒期,甚至在出生後7小時內手術,術後雙眼遮蓋,第4天配帶接觸鏡(26.00~30.00D),定期隨診,直至可辨認視力表時,有較多的病患還是可以達到0.2以上。如果在一歲後手術,即便手術很成功,瞳孔清亮,視力仍然很難達到0.2。因此特別強調單眼白內障必須早期手術,並且要盡早完成光學矯正,配合嚴格的防治弱視的措施。

 

 

再如何探究寶寶怎麼會是「先天性白內障」,已經沒有任何意義;現在的我,只想與醫生配合,努力幫助寶寶看見彩色清晰的世界,不讓遺憾產生。

 

 

 

參考資料:

1. 醫學百科  http://big5.wiki8.com/xiantianxingbaineizhang_21295/

2. 醫砭   http://yibian.hopto.org/diag/ill/?illno=1154

 

 

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